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56岁女子行为异常被诊断为抑郁症，直到医生发现了MRI上的“蜂鸟征”。

撰文丨医学界报道组

9月10-13日，中华医学会第二十九次神经病学学术会议（NCN2026）在古城西安隆重召开。在本次大会的病例分享环节，来自中国医学科学院北京协和医院的龙娟医生，带来了一篇题为《误诊为抑郁症的进行性核上性麻痹（PSP-F型）一例：从临床表现到影像》的精彩报告。该病例展示了一位56岁女性从被误诊为“抑郁症”长达2年，到最终通过多模态影像和细致的神经系统查体确诊为罕见PSP-F型的曲折诊疗过程，为临床中老年精神行为异常患者的鉴别诊断提供了极具价值的参考。现整理如下，以飨读者。

图：龙娟医生现场做汇报

2年误诊迷局：从“抑郁症”到生活无法自理

患者是一名56岁的女性。2023年开始，她出现怕人、怕黑、不愿出门交流等精神行为异常，并在2024年被诊断为“抑郁症”。然而，在随后的日子里，无论是中药、电疗，还是阿戈美拉汀、奥氮平、草酸艾司西酞普兰等多种精神类药物，均未见效。

到了2025年3月，她开始出现动作迟缓，偶有右下肢不自主抖动。

直到2025年7月中暑后，病情急剧恶化，不仅反应迟钝、四肢及腰背部僵硬、情感淡漠，甚至出现了呼唤已故父亲等不合情境的自言自语，以及向后倾倒的趋势，生活完全需要他人搀扶。至此，常规精神科药物治疗彻底宣告无效，这也成为了病例走向真相的关键转折点。

抽丝剥茧查体：定位中脑与额叶皮层

面对这样一份错综复杂的病历，入院后的细致查体成为了拨开迷雾的第一步。医生发现，患者虽然意识清楚，但表情淡漠，言语动作明显减少，呈现典型的“面具脸”。量表筛查显示其多项认知功能受损（MoCA 16+1分，MMSE 22分）。

在神经系统查体上，患者双眼水平扫视减慢，上下注视受限，出现了垂直性核上性凝视麻痹；同时四肢肌张力增高，且以轴性肌张力增高为主，双侧精细动作变差，右侧肢体存在间断的静止性震颤，后拉试验呈现明显的阳性。此外，患者还伴有锥体束征以及皮质核束受累的表现。这些体征结合患者的情感淡漠、刻板行为及执行功能障碍，将病变精准定位在了额叶皮层、中脑四叠体以及锥体外系。

多模态影像助力：排除鉴别诊断，锁定“蜂鸟征”

为了明确病因，团队进行了排他性的筛查与多模态影像检查。血管、免疫、感染、代谢等因素被逐一排除。虽然患者的维生素B12偏低，但补充后并无好转；左旋多巴负荷试验2小时改善率仅为24.6%，且伴有残余尿增多等自主神经受累表现。在影像学上，多巴胺转运体（DAT）PET/CT提示双侧尾状核及壳核多巴胺能通路受损，而心脏交感神经显像正常；帕金森综合征专项MRI呈现出典型的“蜂鸟征”（中脑短轴/桥脑短轴=0.42），高度提示PSP；18F-氟代脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT则显示双侧额叶、前颞叶皮层及中脑代谢减低，这解释了患者为何会出现重复性行为及脱抑制等额叶症状。

图：相关影像学检查（向下滑动阅览）

在定性诊断的过程中，团队层层剖析，先后排除了帕金森病、多系统萎缩、药物性帕金森综合征、额颞叶痴呆以及阿尔茨海默病。

图：定性诊断（向下滑动阅览）

MAX原则定音：Probable PSP-F的精准诊断与干预

由于患者同时符合O1、P2、A2、C2等多条诊断标准，如何得出最终结论？龙娟医生在报告中介绍了PSP诊断的MAX原则：以诊断确定性优先（Probable优先），其次看时间顺序（本例额叶症状先于运动迟缓发生），最后考量表型优先级。综合这一原则，患者最终被确诊为Probable额叶症状型进行性核上性麻痹（PSP-F）。

图：PSP临床表型及诊断

图：PSP临床表型及诊断的MAX原则

作为一种全球患病率约为5-7.1/10万、中位生存期仅8-9年的罕见病，PSP-F型极易被误诊为精神疾病或其他痴呆。针对这位患者，鉴于其对左旋多巴反应不佳，团队将多巴丝肼减量，并加用金刚烷胺改善步态、美金刚改善认知，同时辅以物理治疗和作业治疗等康复管理，力求维持患者的日常生活能力。

图：PSP-F流行病学

临床启示：中老年抑郁的警钟与多模态诊断的价值

这个病例给与会同道留下了深刻的临床反思。龙娟医生在总结时强调，面对45岁以上、抗抑郁药无效且伴有明显人格改变的中老年“抑郁症”患者，神经科大夫必须积极识别器质性脑病的可能。在查体时，垂直凝视麻痹与后拉试验不稳能够帮助医生快速定位到中脑结构。而积极应用结构MRI、DAT-PET、FDG-PET等多模态影像学证据，则是避免漏诊与误诊、为后续治疗指明方向的关键所在。这一病例的精彩分享，不仅展示了严谨的临床诊疗思维，也为神经变性病的早期识别与精准诊断提供了宝贵的实战经验。

本文来源：医学界神经病学频道

责任编辑：舒舒

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